Все о геморрагическом васкулите у детей
Геморрагический васкулит (ГВ) - распространенное заболевание из группы первичных системных васкулитов. В основе его - системное генерализованное воспалительно-дегенеративное повреждение стенки сосудов различного размера с последующим включением в процесс системы гемостаза с развитием микротромбоваскулита в разных органах. В клинике геморрагического васкулита различают пять главных синдромов: кожно-геморрагический; суставно-мышечный; болевой; почечный; смешанный (разнообразное сочетание типичных синдромов с патологией других органов).
Кожно-геморрагический синдром в основном является начальным проявлением заболевания. Его характерные черты:
- папуло-геморрагические высыпания с выраженным экссудативным компонентом;
- сыпь расположена симметрично на поверхностях вокруг суставов, на ягодицах, при тяжелом течении может появиться на лице, шее, гениталиях;
- сыпь имеет склонность к слиянию, при надавливании не исчезает, не шелушится, пройдя, оставляет коричневую пигментацию;
- продолжительность периода высыпания от 1-2 мес до нескольких месяцев, высыпания волнообразные, повторные проявления имеют интервал 1-14 дн. Количество волн может быть от 1 до 30. Первые две волны длительные и тяжелые.
Суставно-мышечный синдром наблюдается часто, характеризуется быстрым появлением, но быстрым исчезновением болей и припухлостью суставов среднего калибра. Эти изменения по клинической картине очень похожи на ревматические поражения. Отличительным признаком является наличие характерной папуло-геморрагической сыпи вокруг суставов.
Абдоминальный синдром возникает у 5-7 % детей, страдающих геморрагическим васкулитом, характеризуется появлением болей в животе. Боли напоминают кишечную колику: болевые приступы начинаются ночью, длятся от нескольких часов до нескольких дней и состоят из приступов, которые следуют друг за другом, продолжаются по несколько минут, затем наступает затишье.
Реже бывают тупые боли, но они более длительные. У 50% детей болевой приступ сопровождается рвотой, часто повторяющейся, с примесью крови. Ребенок отказывается от питья и еды.
При обследовании - живот вздут, реже втянут, принимает участие в акте дыхания.
Механизм появления болевого синдрома связан со спазмом сосудов брыжейки и петель кишечника, ангионевротическим отеком, массивным диапедезом эритроцитов в стенку кишечника.
Почечный синдром возникает в первые 1-6 недель от начала заболевания. Чаще проявляется гематурией, реже - нефротической формой нефрита. Тяжесть течения, продолжительность почечного синдрома - всегда тревожный признак, потому что он определяет прогноз заболевания и ставит под сомнение возможность полного выздоровления.
Диагностика
Диагноз "геморрагический васкулит" не представляет трудностей в постановке при наличии типичной папуло-геморрагической сыпи с характерной локализацией.
В ходе исследования крови отклонений от нормы может не быть. Исключение составляет абдоминальная форма, при которой в анализах крови может проявляться лейкоцитоз нейтрофильный со сдвигом влево; при кишечных кровотечениях может возникнуть постгеморрагическая анемия. Нужно тщательно следить за анализами крови и мочи.
Для выявления тромбогенных сдвигов проводится микрокомагуляционный тест определения адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов. Активность процесса и степень поражения эндотелия определяют по Ф. Виллебранду.
Острое течение геморрагического васкулита у детей длится от 2 до 6 недель; затяжное - до шести месяцев, хроническое рецидивирующее - более шести месяцев.
Лечение
Детей с любой формой геморрагического васкулита нужно госпитализировать. Постельный режим назначается до исчезновения клинических проявлений. Диета должна быть гипоаллергенной с исключением облигатных аллергенов. При абдоминальном синдроме пища должна быть протертая, теплая.
При почечной форме, в связи с характером поражения почек, главный принцип медикаментозного лечения заключается в следующем:
а) антиагрегантная терапия: курантил - 3-5 мг/(кг·сут), курсами до 5 мес; трентал - по 100 мг два-три раза в сутки, продолжительность от 2 до 5 мес;
б) антикоагулянтная терапия: гепарин начальная доза 100-200 ЕД/(кг·сут) с последующим повышением на 100 ЕД, по показаниям можно увеличивать до 400-500 ЕД/(кг·сут) под контролем коагулограммы. Гепарин вводится 4 раза в сутки под кожу живота;
в) активаторы фибринолиза непрямого действия: теоникол (компламин, ксантинола никотинат) - 0,15 г (после еды) три раза в день, при улучшении состояния дозу снижают до 0,15 г дважды в день в течение двух месяцев;
г) глюкокортикоидные гормоны: показания к их назначению неоднократно пересматривались; сегодня эти гормоны назначают при абдоминальной форме геморрагического васкулита; непрерывно рецидивирующей форме ГВ с элементами некроза кожи; больным с высоким содержанием белков острой фазы. Доза преднизолона определяется индивидуально и вводится на фоне гепарина.
Детям с нефротическим компонентом ГН назначается четырехкомпонентная схема лечения: преднизолон плюс курантил плюс гепарин плюс циклофосфан. При тяжелом и молниеносном течении геморрагического васкулита, при наличии нефротического компонента ГН и при ОПН назначается круглосуточное введение гепарина с плазмаферезом и пульс-терапией метилпреднизолоном (10 мг/кг) и циклофосфаном (8 мг/кг). Такое лечение по показаниям проводится до 5 сеансов. При гематурической форме ГН преднизолон не назначают, так как он не дает эффекта.
Лечение абдоминального синдрома начинается с трансфузии реополиглюкина, глюкозоновокаиновой смеси (3:3), курантила и преднизолона внутривенно. При артритах и артралгиях к лечению добавляется вольтарен, индометацин (при отсутствии почечного синдрома). Обязательно проводят гепаринотерапию. Больным с ГВ не рекомендуется применение цефпироматиков (из-за аллергического действия) и сульфаниламидов, антигистаминных препаратов, кальция, викасола, Е-АКК (задерживает фибринолиз), ацетилсалициловой кислоты (возможность возникновения эрозивного гастрита), проведение физиотерапевтических мероприятий, диагностических проб.
Диспансеризация
После выписки из стационара все больные подлежат диспансерному наблюдению в течение 2 лет. В течение первого года необходим контроль за показателями мочи каждые 3 месяца, лечение очагов хронической инфекции, исключение из пищи аллергических продуктов. В течение первого года надзора больные освобождаются от всех прививок.
Прогноз у большинства пациентов благоприятный, более серьезный у больных с нефротической формой ГН и при его сочетании с гематурией.
Читайте: Профилактика рахита у детей
